朱瑞君 營養師/靈性工作/創業家

最近在醫院門診諮詢到一位患有小胖威力症的小朋友，對於這類的罕見疾病全台灣只有165位左右，以前在北醫讀書時，從未聽過這類疾病，直到在醫院實習的時候才聽說。在台灣的網站上也很少著墨如何做飲食控制，於是我便整理了國外的資料給大家參考，希望能對需要的人有所幫助。

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小胖威利症是先天性的基因缺陷，使得腦部控制飽食中樞的下視丘功能失調，因此患有小胖威力症的孩子總是缺乏"飽足感"，面對食物是無法抗拒，肚子像個無底洞一樣無法停止吃東西。有時可為了追求口腹之慾而不擇手段，他們會偷食、搶食、撿食，為了吃東西而說謊、欺騙。有的患者對於食物的辨識力也不是很好，生熟食分不清，壞掉的食物、廚餘可能也會因為"為了生存"而吃下肚。對於此類患者是極需要控制飲食來維持體態及健康。因此，好的飲食控制及每日運動習慣必須從小開始訓練培養。

對於小胖威利症患者的飲食與體重控制有四項重點 :

1.  排除誘惑 :

     隨時都要注意讓患者避開除正餐與點心以外，多於的食物攝取。必要時，可將食物儲存的櫃子、冰箱上鎖，也須注意廚餘桶中剩餐所倒的食物，避免讓患者取得。

     小胖威利症患者所處環境必須是看不到食物的，如此可幫助患者降低面對食物誘惑的壓力，避免因得不到食物發脾氣，無法控制飲食而感到內疚和挫敗感。

2.  飲食態度 :

     對於小胖威利症者，從小必須養成固定時間及餐數的吃飯習慣，食物也必須提供多樣化的健康餐食。

     千萬不可以拿食物作為獎勵患者，也不可因為患者發脾氣而妥協給予餵食。

3. 食物的量 :

    相較正常人，食物的熱量需要嚴格限制。

4. 食物的質 :

    食物的選擇以營養價值高，油脂含量少，熱量低的食物為宜。

一般肥胖的兒童與小胖威利症的兒童身體組成有什麼不同?

一般正常肥胖的兒童，其身體為了能夠有力氣移動龐大且富重量的身軀而會生長多一些的肌肉，所以他們的體重增加除了脂肪外，也有部分增加的是肌肉的重量。但是在小胖威利症的兒童體重構成則是有較多的體脂肪，較少的肌肉。身體肌肉的多寡會影響身體代謝的速率，當肌肉多時，身體所能代謝的熱量就比較多。這好比一架飛機擁有一對引擎與兩對引擎的差別(肌肉少與肌肉多)，每一個引擎所燃料消耗速率都是一樣的，擁有兩對引擎的飛機自然消耗的燃料也多，因為它有較多的引擎(肌肉)!所以儘管小胖威利症兒童與一般兒童同樣是肥胖，但是小胖威利症兒童的代謝可能相較正常兒童是來的差的。

首要關注的是肥胖問題!

研究指出，多達1/3小胖威利症的兒童體重超過理想體重的200%，而且體脂率也相較正常人的高出2~3倍多。肥胖問題也是主要造成小胖威利患者罹病及死亡的原因。肥胖所衍伸的問題包含第二型糖尿病、高血壓、冠心病、睡眠呼吸中止症、關節炎。

飲食在成長階段的變化

1. 嬰兒期 : 較正常嬰兒瘦弱，易昏睡，有肌肉低張力的現象且生長遲緩，有時可能需要特殊營養支持以達到足夠的生長營養需求。

       幫助餵食的方法 :

讓嬰兒適應吸允乳頭或是奶瓶

使用較濃縮的牛奶配方

使用增稠劑(避免嗆到)

鼻胃管灌食

此階段可能需要小兒科、營養師、語言治療師的介入，協助適當的營養攝取與生長。若你的小孩是經由鼻胃管灌食，此餵食方式將持續到小孩子能夠吞嚥並且可以藉由口進食攝取到足夠的熱量為止。當要轉為由口進食的時期，需要由醫師及語言治療師協助訓練吞嚥。食物的型態就如同正常孩子一樣，由流質(牛奶、果汁)、半流質(粥、果泥)換成軟食，再逐漸進入到固體食物。轉換到固體食物的時候，若攝食量不足，可給予商業均衡配方奶品補充熱量，孩子能夠吃更多的食物時，便可以將商業配方給予量減少。

一般正常小孩在12個月的時候，就能夠與家人一同進餐，吃正常的食物，但是小胖威利的孩子可能會延遲進入到此階段。不可給予任何獎勵食物，例如糖果、餅乾、糕點、甜食，這些食物不適合出現在長期飲食計畫中。

2. 幼兒期 : 很少會有肥胖問題，此時為建立良好飲食習慣的時期，鼓勵孩子攝取多樣化健康的食物及培養運動習慣。

幼兒期的飲食行為將會影響未來飲食習慣，因此嚴格的飲食控管是很重要的。從此時開始，不同於嬰兒期時營養攝取較差，相反的，食慾會越來越好，家長在此階段的重點則是放在注意如何預防肥胖問題的發生。

小胖威利症幼兒的體重控制是需要做多面相的控管，如食物環境、行為管理、飲食、運動。另外，即使當下孩子並無肥胖問題，事前都要告知孩子其他的照顧者如 : 祖父母、保母或是托育中心等，小孩必須遵行嚴格的飲食計畫，不可給予高熱量食物或是獎勵的食物。若能越早控制孩子食物的取得、提供健康的食物、安排規律的飲食計畫及培養日常運動的習慣是最好不過了，同時一定要教會孩子不可吃飲食計畫以外的食物。

下列有幾點重點規則可以幫助您的小孩建立良好飲食習慣 :

 1. 均衡攝取各種六大類食物 :

全穀根莖類 : 糙米、五穀麵包、麥片、全麥麵、蕎麥麵、紅豆、綠豆、玉米、地瓜等。

蔬菜類及水果 : 選擇越多種色彩越好

低脂乳品類 : 脫脂乳、無糖優格、起士

豆魚肉蛋類 : 豆製品、魚類、雞肉、豬瘦肉

油脂堅果類 : 烹調油、花生、腰果、杏仁、瓜子、核桃等(此類注意不可多)

2.  提供多樣化健康低卡的食物，特別是蔬菜、水果，這將會在未來對於體重控制有非常大的幫助。

3.  堅持每天給予孩子蔬菜，直到他們習慣此類的食物。

4.  幼兒是會模仿家長的飲食行為，所以家長們自己也要做好模範，攝取多蔬菜及適量水果。

5.  當小孩接觸認識多種食物以後，開始教導認是哪些是低脂、低卡的食物。

6.  鼓勵孩子多喝水。

3. 學齡及青春前期 : 此時肥胖的風險會增加，必須保持一致標準、規律定時的飲食及運動習慣。

以下是會影響小胖威利症兒童肥胖關鍵 :

過度飲食 : 當沒有嚴格管控飲食時，就會有熱量攝取過多、體重直線上升的情形。主要造成這種情況的問題不是在於食慾變好，而是缺乏飽足感。

肌肉量少 : 肌肉量少，身體的協調性也會差，這可能使走路、玩耍、運動顯得困難，因此而小胖威利的兒童會傾向靜態的活動，如繪圖、看電視、打電動。如此熱量的消耗就會少，使的多餘的量無法消耗而致肥胖。

不正常的體組成 : 小胖威利症的兒童的體脂肪本身就較一般正常兒童來的多，而瘦體組織量(除脂肪的重量)較少，瘦體組織少，代表著基礎代謝率也較低。

嘔吐及胃部疼痛感少:小胖威利症的兒童即使吃過多的食物，也不容易出現嘔吐或是腹部不適的症狀。

在此期間可以注意到持續幼兒期飲食習慣所帶來的成果。若家長堅持給予固定規律的飲食習慣，您的孩子會能夠接受您在餐間不給零食吃。

由於較低的瘦體組織、肌肉量及較低的熱量消耗，因此小胖威利症兒童每天所需要攝取的熱量就比正常同年齡的兒童來的低。當其他兒童可以享受高熱量、糖果甜點時，小胖威利的兒童則只能吃來自六大類天然健康的食物，此兩種飲食的不同，孩子漸漸會察覺到，特別是到青春期時，不同的飲食模式可能就會對小胖威利症兒童有影響。幾乎所有小胖威利症的兒童對食物有很大吸引力，並且食量也很大，有的兒童甚至會不擇手段設法去得到食物。當專注力都在食物或是取得食物上，可能就會伴隨學習困難，取得不到食物可能使得情緒上會易怒，社交發展上容易有障礙等，這些連帶的行為問題會顯得難以管理，有時也會對家庭成員造成很大的困擾。控制食物環境，使食物變得不容易取得，兒童就不會對得到多的食物抱著很大的期待，且得不到不會極度失望，行為上也會較為乖順。

要能控制好體重，除了家長把關外，同儕、朋友、老師、保母的飲食型態對小胖威利兒童也會造成很大的影響，特別是當小胖威利症的兒童進入青春期開始準備獨立的時候，家長監控的時間逐漸減少，在外飲食或是自己取得食物更容易。當發現兒童的體重變重時，就要特別注意，務必要告知周圍的人患者的情況，一起督促孩子選擇健康低熱量的食物，當需要時也盡早尋求幫助預防肥胖問題發生。

 4.青春期及成年期: 當孩子開始獨立時，將有更多機會容易取得食物，體重更容易增加。當規律的飲食習慣已經建立好，且食物環境被控制妥當，便更能有機會成功維持住健康。

待續...。